北京治疗白癜风哪家医院好呢 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/空蝶鞍综合征（emptysellasyndrome）系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。空蝶鞍内并非空无一物，而是填充了脑脊液，其实称其为“鞍内蛛网膜囊肿（intrasellararachnoidocele）”更为准确，但“空蝶鞍”作为惯用词仍在使用。
病因：
一、鞍隔的先天性解剖变异
Buoch尸检例中，发现仅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔为2mm宽的环，5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。
二、脑脊液压力
即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
鞍区的蛛网膜粘连
是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
三、内分泌因素
在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。
有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。
四、垂体病变
因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。
五、继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50%），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩。
影像学诊断空蝶鞍表现为蝶鞍内充满脑脊液，垂体柄延长并与位于鞍底的扁平状垂体相连。垂体柄常被推挤至鞍背前方（图1），在MR矢状位T1加权像上显示较为清楚；而在T2加权像，因受脑脊液流动伪影的干扰而显示不清（图2）。在鞍内囊肿或鞍内肿瘤中，则不会见到这种因脑脊液搏动而产生的流动伪影。有时鞍隔可不完整。影像学检查中常可发现空蝶鞍，随之而来的问题就是：此空蝶鞍为原发性还是继发性？头痛、视力障碍或内分泌功能紊乱是否与之有关？“部分性空蝶鞍”是真正的异常，还是在影像学检查报告中不必提及？需牢记，扁平型垂体，即部分性空蝶鞍，常见于老年人，且激素水平并无异常。在有垂体肿瘤萎缩病史的患者中，无论自发性缩小，还是更常见的药物治疗、卒中、手术或放疗后，诊断继发性空蝶鞍较容易，这些患者的蝶鞍通常扩大。但若不知道既往垂体发生了何种病理过程，则诊断继发性空蝶鞍就较为困难，继发性空蝶鞍可发生于产后垂体坏死、垂体炎或复杂型Rathke囊肿。在这些患者中，蝶鞍形态可能是正常的。大部分继发性空蝶鞍患者中，可见紧贴于鞍底的较小的正常垂体残余，伴或不伴激素水平下降。垂体后叶可异位，或被推挤至鞍背，仅能在轴位T1加权像上观察到。尿崩症罕见，但可见垂体柄阻断效应所致的轻度高催乳素血症（50ng/ml）。在较大的空蝶鞍中，视神经甚至第三脑室下部均可出现下垂，有时是引起视力症状的原因（图3）。如果患者有头痛，往往与空蝶鞍无明确关联，除非存在慢性良性颅内压增高（图4）。骨质侵蚀可导致瘘口形成和脑脊液鼻漏（图5）。
原发性空蝶鞍与鞍区的任何疾病无关，大部分为偶然发现。但是，其中20%患者，尤其是男性，可出现不同程度的垂体前叶功能低下，特别是生长激素缺乏。鉴于此，对偶然发现的成人（除外老年人）原发性空蝶鞍，建议行内分泌功能评估。原发性或获得性鞍隔缺损非常常见，因此不能解释所有的空蝶鞍。有学者认为，继发于肥胖的慢性脑脊液压力增加，是除了罕见的良性颅内压增高之外的另一个危险因素。多次妊娠在空蝶鞍发生机制中的作用已被肯定，每次妊娠时垂体及蝶鞍都增大，但分娩后垂体回缩，而蝶鞍仍保持轻度扩大状态。最终，相对于垂体来说蝶鞍太大，从而使脑脊液进入鞍内，形成空蝶鞍。我们认为，蝶窦后部气化不全可能是促进空蝶鞍发生的辅助因素，当鞍底与骨松质接触，而不是与蝶窦周边更坚硬的骨皮质接触时，更容易发生蝶鞍扩大。此外，在无症状的蛛网膜下腔普遍扩大，如动眼神经鞘、半月神经节或小脑池等扩大的患者中，也可偶然发现空蝶鞍（图6）。图1原发性空蝶鞍。（a-d）矢状位T1、冠状位增强T1、冠状位T2和轴位增强T1加权像。鞍隔（黑箭）不完整，残余的垂体前叶组织（白箭）菲薄，垂体柄被推压至鞍背（弯箭）图2继发性空蝶鞍。（a-d）冠状位T2加权像。（a）初诊时，可见鞍内及鞍上巨大、T2呈高信号的Rathke囊肿（星标）；（b）囊肿穿刺后；（c，d）穿刺后2个月和12个月。穿刺之后（b），囊肿部分缩小，蛛网膜下腔可见流动伪影（白箭），残余囊肿内未见流动伪影现象（星标）。二次穿刺后（c），囊肿完全萎缩，脑脊液流动伪影扩展至继发性空蝶鞍内。囊肿二次穿刺后12个月，部分复发（d），可见囊壁（弯箭）漂浮于复发的囊肿上面图3继发性空蝶鞍，经蝶垂体术后10年。（a）矢状位T1和（b）冠状位T2加权像，视神经和视交叉下垂（弯箭），可见垂体柄（直箭）和残余的小块肿瘤（星标）图4空蝶鞍和良性颅内压增高。28岁男性，慢性头痛。（a）矢状位T1、（b，c）冠状位T2和（d）轴位T2加权像，可见动眼神经鞘（弯箭）和视神经鞘（直箭）扩大预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
