12岁的宁夏女孩珍珍（化名）自1岁10个月时就患上了一种“怪病”，每隔一段时间左侧脖颈就会肿起一个大包，肿痛明显，最后破溃流脓，医院抗感染和切开引流排脓治疗。每次治疗后，症状有所缓解，肿物消退，疼痛消失，但过段时间又会反复发作，至今已有十多次。
11年间，珍珍脖颈处的肿物从起初约*豆粒大小，后来一次次增大至如今几乎累及前面半个脖颈，每次都伴有疼痛、发热等症状。医院无法找到症结根治，多次行切开引流，以至于珍珍颈前切口处两道明显增生瘢痕，且频繁生病就医严重影响了生长发育和正常学习，身心都承受了巨大的压力。在本该活泼开朗的年纪，珍珍却慢慢变得内向、不自信、不爱表达，在学校与同学交往也受到了很大影响。
“一定要找到症结，让女儿重获新生！”怀着这份坚定的信念，珍珍妈妈带着女儿开启了千里寻医之旅。医院问诊无果，抱着最后一丝希望，家人带着珍珍慕名来到了首都医科大医院耳鼻咽喉头颈外科。
“珍珍颈部肿物最大时的直径约有8厘米，不仅疼痛流脓，还压迫气管、挤压食道，家属手术意愿强烈。”谈及珍珍的病情，接诊的主任医师彭洪坦言，由于肿物位置临近气管、食道，周围组织瘢痕粘连明显，还伴有炎症，且旁边就是颈部大血管，稍有不慎就会出现手术风险。
珍珍的电子喉镜检查未发现异常，又进行了B超检查，发现左侧颈部皮下至胸锁乳突肌间歇有处无回声肿物（考虑：脓肿形成），左侧颈部淋巴结肿大。行CT检查，左侧颈部软组织感染性病变，双侧颈动脉鞘多个肿大淋巴结。核磁共振检查发现，颈前部偏左皮下软组织异常信号，考虑良性，囊肿感染可能，双侧颈部多发淋巴结。一系列检查结果出炉后。彭洪考虑为“先天性第四鳃裂囊肿伴感染”可能性大，随后的手术也证实了彭洪的预想。
珍珍究竟得的是什么病呢？鳃裂囊肿及瘘管属于颈部常见的先天性疾病，是鳃裂畸形的一种。“人体胚胎发育第3周时，头部两侧像鱼一样各有数对鳃裂。正常情况下，鳃裂随发育会逐渐闭合消失。若没有消失，且其中有分泌液体潴留，则在出生后表现为鳃裂囊肿或瘘管。根据不同的发生部位，鳃裂囊肿或瘘管被分为第一、二、三、四鳃裂来源。”彭洪解释说，“其中第一、二鳃裂较为常见，珍珍这种第四鳃裂非常罕见。”
鳃裂囊肿或瘘管因位置不同，临床表现多样且较为隐匿，可有颈部或咽部的间歇性肿痛或胀痛，颈部可有压迫感或牵拉感，可有反复感染、发热表现，咽部检查可见局部隆起或饱满，颈部窦道有分泌物溢出或有逐渐增大的肿块等。由于临床特征不典型，因此需要与颈部多种疾病进行鉴别诊断，这无疑加大了诊治的难度。
只有手术完整切除囊肿及瘘管，患者的疾病才能得以痊愈。但问题是患者曾反复感染，瘢痕粘连较重，与气管、食道、颈部大血管、神经关系密切，同周围结构分界不清，手术难度较大。术中可能伤及气管、食道、神经引起相应并发症，伤到颈内动静脉时则会引发大出血，同时也容易切除不干净，术后有发生伤口不愈或复发的可能。
“该病解剖复杂，分型较多，易合并感染，发病隐匿，正确的诊断、合适的治疗时机和科学的手术方案是关键。”临床经验丰富的彭洪在面对这种罕见的先天性疾病，提前做了多项手术预案和模拟演练，以应对手术中遇到的突发状况。
幸运的是，由于术前定位准确、准备充分，虽说手术发现肉芽坏死组织周围大片瘢痕与皮肤、气管、肌肉、食道、颈动静脉鞘粘连紧密，肌肉、食道明显肿胀，彭洪团队通过颈外径路完整切除了这个困扰患者11年的“顽疾”，没有发生任何并发症。考虑到珍珍今后还有很长的路要走，彭洪特意花了近1小时将颈部皮肤表面两道瘢痕切除重新进行美容缝合，针线比头发丝还细，只为了让患者术后拥有一个更加自信、美丽的人生。
彭洪做完手术已是中午，因为一个姿势时间久了，下手术台时不慎摔倒，右脚踝关节扭伤。他一瘸一拐地走出手术室，珍珍妈妈拉着彭洪的手不停感谢，“谢谢您治好我女儿，谢谢您给她重获新生的机会……”。彭洪安抚好珍珍妈妈，交待一些注意事项，又开始去忙下一台手术。目前，珍珍各方面恢复良好，已能正常饮食、交流，明天就能拆线出院回家，开启崭新的学习和生活。
