导语：脐尿管囊肿和脐尿管瘘是一种罕见的先天性泌尿系统疾病。脐尿管是从膀胱顶部到脐带的韧带，是胚胎期尿囊的残留物。这种疾病的病因尚不清楚，目前大多认为是某些原因导致脐尿管退化不完全造成的。当脐尿管两端先闭合，中间不闭合时，就会形成脐尿管囊肿；当它没有完全闭合，管腔仍然相同时，就会形成脐尿管瘘。
01脐尿管囊肿及脐尿管瘘的病因及其症状
（一）基本病因
脐尿管囊肿和脐尿管瘘的病因尚不完全清楚。目前，人们认为，脐尿管退化是由于胚胎发育过程中某些因素引起的。
（二）典型症状
1、脐尿管囊肿
（1）下腹部肿块：患者下腹中部有囊性肿块，不随体位变化，位置浅，与腹壁密切相关。
（2）腹痛：如果囊肿较大，会压迫肠道，导致腹痛等不适症状。
2、脐尿管瘘
（1）脐带潮湿。液体流出：是主要的临床表现。当瘘管较大时，更多的尿液会从脐带流出，通常是间歇性的；瘘管较小时，通常表现为脐带潮湿。
（2）皮肤损伤：由于长期漏尿，尿液浸泡儿童衣服，脐周皮肤经常因尿液浸泡刺激而发生湿疹变化，脐周围皮肤变红，或出现红色粘膜。
（3）有异味：如果日常生活中不积极擦拭漏尿，就能闻到刺鼻的尿味。
（三）并发症
脐尿管囊肿及脐尿管瘘可发生尿路梗阻、泌尿系感染、囊肿破裂、脐尿管脓肿、脐尿管癌等。
02脐尿管囊肿及脐尿管瘘的相关检查
（一）预计检查
当患者出现下腹囊肿块、腹痛、脐带潮湿、液体流出、异味时，应及时就医。医生会对患者进行体检、渗液检查、超声波、CT、X线、亚甲蓝检查、膀胱镜检查等。
（二）体格检查
1、视诊
通过视诊，医生可以检查病人是否有腹部肿块、脐部皮疹等。
2、触诊
医生可以通过触诊判断肿块的大小、活动性和与周围组织的关系，以及脐带是否潮湿、压痛。
（三）实验室检查
渗液检查：通过测量尿素氮和肌酐含量，可以判断渗液的性质，辅助诊断。
（四）影像学检查
1、超声、CT检查
可发现患者下腹中线是否有囊肿，也可进一步评估患者囊肿是否破裂、穿孔等。
2、X线检查
瘘管可以通过从脐瘘注入造影剂或排尿性膀胱造影来显示。
（五）其他检查
1、亚甲蓝试验
医生从尿道将亚甲蓝注入膀胱，可见染色尿液从脐孔漏出，对脐尿管瘘的诊断具有一定的价值。
2、膀胱镜检查
可用于确定膀胱顶部是否有瘘管，协助诊断。
03脐尿管囊肿及脐尿管瘘的诊断及治疗
（一）诊断原则
医生可以根据患者的下腹囊肿、腹痛、脐带潮湿、液体流出等症状，结合体检、渗液检查、超声波、X线、亚甲蓝检查、膀胱镜检查等明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意检查患者是否有脐炎、脐疝、脐肠瘘等疾病。
（二）鉴别诊断
1、脐炎
脐尿管瘘中的液体可以从肚脐中分泌出来，形成类似脐炎的病变。但脐炎患者进行亚甲蓝试验，无蓝色液体从脐带流出，膀胱造影显示造影剂不会通向脐尿管，可识别。
2、脐疝
一般为可复性包块，超声。CT检查包块内容物为肠管或大网膜，一般不难区分。
3、脐肠瘘
它也发生在脐带上，但与肠道相连，所以排泄物是粪便而不是尿液。静脉注射染色剂后，排出物不染色。造影可显示卵*管造影剂进入肠腔，一般为下肠。
（三）治疗原则
脐尿管囊肿和脐尿管瘘的治疗主要是手术治疗，如合并感染，应给予抗感染治疗，感染控制后再进行手术治疗。
（四）药物治疗
1、抗生素
主要用于并发感染或术前准备，常用药物有青霉素、头孢呋辛、头孢克酐等。
2、非甾体抗炎药
对于引起明显疼痛的人，医生会给予对乙酰氨基酚等药物来达到解热、镇痛、消炎的目的。
（五）手术治疗
1、由于脐尿管残留的任何部位都可能发生癌变，脐尿管疾病恶变的概率较高，一旦确诊脐尿管疾病，应进行早期手术。
2、术中医生将尽可能彻底切除脐尿管及周围病变组织，注意保持腹膜完整，避免腹腔污染。当感染与腹膜粘连时，可与粘连的腹膜一起切除。
3、临床医生一般会努力保留病人的脐孔。常用的方法有传统的开腹手术、腹腔镜手术。
04脐尿管囊肿及脐尿管瘘的日常护理
（一）术后护理
1、观察伤口是否有出血、渗出、发红、肿胀、发热、疼痛等表现，如有报告。
2、由于患者年龄一般较小，家属需要帮助患者在术后24小时内减少活动，防止伤口开裂和伤口感染。如有异常情况，应及时通知医生，不得自行处理。
3、儿童麻醉剂消退后，家属可按照医务人员的指导方法移动儿童上下肢，促进胃肠功能恢复，有效预防血栓形成。
（二）生活管理
1、保持患处清洁，家属需要帮助孩子清洁脐周和会阴，保持会阴清洁。
2、为病人创造一个安静、舒适的休息环境。病人需要多休息，避免剧烈运动。
3、家属需要帮助孩子稳定情绪，避免过度哭闹，消耗体力。
4、生活规律，避免过度劳累和精神紧张，保证充足的睡眠。
5、患者每天可进行半小时左右的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等。
（三）饮食调理
哺乳期乳期的婴儿，建议在恢复期进行母乳喂养，以满足其生长发育的需要。对于添加辅食或可自行食用的儿童，可在专业医生的指导下吃营养丰富的食物。手术患者需要先禁食，然后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，直到肠道功能完全恢复，然后恢复普通饮食。
（四）饮食建议
1、适量补充含有优质蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼、瘦肉等，富含蛋白质能增强体质，促进身体恢复。
2、多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜蔬菜和水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
（五）饮食禁忌
1、儿童和哺乳期母亲应避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。
2、禁烟、禁酒，减少咖啡、可乐等刺激性饮料的摄入。
3、避免吃海鲜。
4、少吃油腻、油炸食品，如肥肉、炸鸡、烧烤等。
结语：脐尿管囊肿和脐尿管瘘患者的临床表现不同。脐尿管囊肿囊不暴露，一般不引起相应症状，主要表现为下腹囊性肿块；脐尿管瘘与肚脐相连，主要表现为湿、液体流出、异味等。患者需要做好脐周和会阴的日常护理，以免感染。并且需要多休息，避免剧烈活动，以免引起腹痛。术后要做好伤口护理和复查。