三叉神经鞘瘤（trigeminalschwannoma）为发病率仅次于前庭蜗神经鞘瘤的颅内神经鞘瘤，约占颅内肿瘤1%以下，起源于三叉神经半月节或三叉神经根。病理学所见与听神经瘤一致，肿瘤可同时累及硬膜内外。常见临床表现为三叉神经分布区感觉异常，有时出现三叉神经痛，但较少见。其他表现包括咀嚼乏力、复视、角膜反射减退、听力下降、共济失调等，较大者出现颅内压增高症状。
①部位及形态:可累及三叉神经任何部位，包括其颅外分支，但2/3位于三叉神经半月节、即累及Meckel腔，典型者同时侵犯中-后颅窝，自桥小脑角池前部越过岩骨尖、达鞍旁，呈哑铃状或花生状。较小肿瘤可局限性Meckel腔，也可单独累及三叉神经的某一分支，造成眶上裂、卵圆孔等颅底孔道扩大，肿块自Meckel腔延伸至眼眶或咬肌间隙。正常情况下，90%病例CT与MRI可见Meckel腔充满脑脊液密度或信号，出现肿瘤时则为异常软组织影。如三叉神经3个分支均受累，则形成分开的手指状外观。肿瘤呈囊实性，囊变率高于听神经瘤。一般无瘤周水肿。邻近脑实质及第四脑室受压，病变侧桥小脑角池前部填塞；
②CT平扫实性部分为等或稍低密度，囊变区呈低密度，少数可见出血所致的高密度及液-液平面，囊变明显者形似囊肿。骨窗显示岩骨尖骨质吸收、眶上下裂及圆孔扩大、骨质吸收。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁明显强化；
③MR检查实性部分呈T1稍低及T2/FLAIR高信号，囊性成分为T1低信号及T2高信号、FLAIR低信号。DWI显示实性部分无或轻度扩散受限。增强扫描实性部分明显强化，较小的肿瘤可均匀强化；
④累及下颌神经时，可见咬肌萎缩及脂肪替代所致CT密度减低、T1信号增高。
简要病史
A
B
C
D
E
例1，女，47岁。左侧面部麻木、头痛1年。例2，女，45岁。右眼突出、运动受限。CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1-30-1A），脑桥左侧-左侧桥小脑角区前部稍低密度肿物，界限不清，向前外侧累及左侧鞍旁（箭），左桥小脑角池填塞。T1WI（图1-30-1B），上述肿物为低信号（箭），脑桥-左侧桥臂及左颞叶受压。T2WI（图1-30-1C），肿物呈哑铃状不均匀高信号（箭头），累及左侧Meckel腔，注意右侧Meckel腔呈正常高信号（弯箭），左侧内听道未见受侵（箭）。增强T1WI（图1-30-1D），肿物明显强化（箭），右侧Meckel腔脑膜正常强化（箭头）。MRS（图1-30-1E），Cho稍升高，NAA降低，Glx、Lip、mI峰增高。
例2，T2WI（图1-30-2），右侧鞍旁肿物，并向前经扩大的眶上裂累及右侧球后（箭），有视神经受压弧形内移。增强扫描肿瘤明显强化（未列出）。
均为三叉神经瘤，例2累及右侧三叉神经眼支。
鉴别诊断
①脑膜瘤，也可跨区生长，自颞骨岩部后方越过岩骨尖、累及鞍旁，但密度及信号较均匀，增强扫描明显强化及可见脑膜尾征，骨窗显示骨质增生或侵蚀；
②听神经瘤，密度及信号类似三叉神经瘤，但肿瘤向内听道生长，典型者呈锥形冰激凌状；
③转移瘤，有原发瘤病史，常伴骨质破坏，脑实质转移瘤可见明显瘤周水肿；
④表皮样囊肿，密度及信号近似脑脊液，FLAIR呈不均匀高信号，DWI显示扩散受限，增强扫描一般无强化或见包膜强化；
⑤软骨肉瘤，见于蝶枕联合处软骨，骨质破坏明显，并见无定形或弧形钙化；
⑥鼻咽癌侵犯颅底，可以一侧岩骨尖为主，局部骨质破坏及软组织肿块，鼻咽部见相应肿块。
三叉神经鞘瘤具有典型影像学表现，主要特点是累及三叉神经节的肿块，典型者呈哑铃状，密度及信号混杂的囊实性肿物，增强扫描实性部分明显强化，Meckel腔填塞。CT与MR检查对肿瘤大小、形态及分型的评估、手术入路选择具有重要价值。
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