随着雷声隆隆，明媚夏日拉开序幕，热气腾腾的日子，探索、求真、创新更是如火如荼地开展中，最终目标将回归临床，帮助和提升诊疗水平，帮助患者共度难关。暖暖的初夏，医院风湿免疫科姜林娣主任领衔团队竭诚分享精彩病例，共勉共进。
反复发热炎症何来抽丝剥茧逆风翻盘
病史回顾
基本信息：女性，23岁，家庭主妇。
病史特点
1.主诉：反复颈背痛伴发热1年余，再发伴静脉痛2月。
2.简要病史：患者1年前背痛、发热起病，伴头痛及左耳疼痛。外院多次查ESR、CRP明显升高，抗感染治疗效果不佳；PET/CT见主动脉及其主要分支代谢轻度升高；主动脉CTA见双侧颈总动脉、头臂干、左锁骨下、主动脉弓、胸主动脉、肠系膜上动脉管壁增厚毛糙，腹腔干起始处局部稍窄；诊断大动脉炎，予以激素、MTX联合雅美罗后，发热及颈背痛好转，ESR、CRP降至正常。激素减量过程中，患者ESR、CRP逐渐升高，期间多次调整免疫抑制剂。2月前开始异烟肼、利福平预防性抗结核。后患者出现高热伴畏寒、寒颤，恶心、呕吐，四肢静脉怒张疼痛，ESR、CRP进一步升高，血管B超提示原有动脉病变较前进展，且四肢静脉管壁增厚。先后予以激素冲击治疗，类克联合反应停，来氟米特联合尚杰等多种免疫治疗方案，均无明显好转。-05-19患者就诊我院，查RBC4.16×10^12/L，Hb84g/L，WBC12.25×10^9/L，PLT×10^9/L；PCT0.11ng/mL，ESR＞mm/h，CRP.7mg/L；T-spotA/B孔：5/2；血培养（-），UCG（-）。病程中患者精神、胃纳差，二便无殊，体重2个月下降5kg。
3.既往史：否认慢性病史及传染病史。-03开始异烟肼、利福平预防性抗痨至今；既往曾接受激素冲击治疗，并先后使用雅美罗、MTX、MMF、反应停、类克治疗，目前用药方案MP32mgqd，LEF30mgqd及尚杰5mgtidpo。年剖腹产史。
4.体格检查：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，右上臂/61mmH个，左上臂/58mmH个，右脚踝/62mmH，左脚踝/62mmHg。神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，颈部压痛。心肺查体阴性，腹部平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。四肢静脉显见，右下肢浅表静脉走形处可触及结节，触之有压痛。
5.辅助检查：
血常规：红细胞计数3.71X10^12/L；血红蛋白72g/L，小细胞低色素贫血；血小板计数X10^9/L；白细胞计数11.88X10^9/L；中性粒细胞百分比78.3%；
尿常规、粪常规（-）;
出凝血功能（-）;
肝肾功能、电解质（-）;
SAA.0mg/L；FER.0ng/mL；
细胞因子：IL-.0pg/mL↑；余细胞因子均阴性；
自身抗体，免疫球蛋白、补体，ASO、RF、HLA-B27均阴性；细胞免疫正常
肿瘤标志物、甲状腺功能（-）
HBV-DNA、HCV-RNA低于检测下限；TORCH及EBV抗体（-）；
多次血培养及骨髓培养阴性；G试验阴性；
血NGS：近平滑念珠菌，种序列数15，种严格序列数14%。
-05-28CRP.2mg/L；ESRmm/H；
-06-01CRP.7mg/L；ESR93mm/H；
-06-12CRP13.8mg/L；ESR47mm/H；
胸部HRCT：右下肺微小炎性结节；左下肺少许陈旧灶；
腹、盆腔增强CT：双侧附件区囊性灶，生理性囊肿可能；
头颅MRI：未见异常；
血管B超：双侧颈总动脉内中膜增厚-符合大动脉炎改变；右侧大腿内侧皮下静脉内中膜均匀增厚（右侧大腿内侧大隐静脉走行区皮下见扩张管道样回声，范围约29×33mm，内中膜明显增厚，厚约1.2mm，管腔内径0.5mm，PD测及动脉频谱。右侧大腿中下段皮下见扩张管道样回声，范围90×4.5mm，内中膜增厚，厚约1.5mm，管腔内径约1.0mm，PD测及动脉频谱）；
浅表淋巴结B超：双侧腹股沟区见淋巴结；
胃镜：慢性胃炎（浅表型）胃底多发息肉样隆起；
左腹股沟淋巴结活检：淋巴结结构存在，部分生发中心略萎缩，滤泡间扩大，淋巴窦组织细胞明显增生，部分组织细胞内可见微泡样结构，结免疫组化结果提示为组织细胞增生，特殊染色未见阳性；免疫组化：CD31(-),Des(-),IgG(-),IgG4(-),CD68{KP1}(++)；特殊染色：20T：PAS(+),六胺银(+),抗酸(-),网染(-)。
颈胸腹动脉MRA：大动脉炎病例，双侧锁骨下动脉及椎动脉近段中重度狭窄，主动脉弓降部轻度狭窄，腹腔干、肠系膜上动脉近段管腔轻中度狭窄。
PET/CT：1.大动脉炎治疗后病例，全身多处（双侧颈总、锁骨下、头臂干、胸腹主动脉、腹腔干及肠系膜上动脉起始部）动脉受累，炎性反应活跃，最大SUV3.9；2.右肺上叶慢性炎性结节；3.左侧附件生理性囊肿可能；4.全身骨髓反应性增生。
病例分析
要点回顾
诊断：
真菌感染（近平滑念珠菌）
静脉炎(四肢)
大动脉炎(重危，双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、头臂干、胸腹主动脉、腹腔干、肠系膜上动脉)
中度贫血
诊断依据：
青年女性，发热、背痛起病，ESR、CPR明显升高，PET/CT及主动脉CTA示主动脉及其分支管壁明显增厚伴SUV增高，考虑大动脉炎诊断明确。激素联合免疫治疗后发热等症状好转，ESR、CRP降至正常。近2月再次发热，颈背疼痛，伴畏寒、寒颤，同时出现四肢静脉怒张疼痛。ESR、CRP显著增高，血管B超见静脉管壁增厚，血NGS见近平滑念珠菌，淋巴结活检六胺银染色阳性，综上所述，考虑患者大动脉炎继发真菌感染。病程中建议患者行下肢静脉活检及组织培养，患者拒绝。
鉴别诊断：
该患者发热、背痛起病，免疫抑制治疗后体温平，疼痛好转，炎症标志物降至正常。治疗过程中再次发热，伴颈背疼痛，并新发四肢静脉怒张疼痛，ESR、CRP显著升高，需鉴别以下疾病。
1.感染性疾病：患者长期使用大剂量激素并联合多种免疫抑制剂；治疗初期原有发热已停止，炎症标志物降至正常，治疗过程又出现发热，且炎症标志物显著升高，CRP最高达.7mg/L，尤其需警惕继发感染。风湿病继发感染常见的病原微生物包括一般细菌、病*、结核菌及真菌，后二者因表现不典型更需临床