一、患者信息及影像
患者：男性，4个月。
主诉：生后不能经鼻呼吸。
现病史：剖宫产后发现患儿呼吸困难，口唇发绀，不能经鼻呼吸，立即进行抢救后转入新生儿监护室治疗，效果不佳，出院回家在患儿父母的帮助下张口呼吸，无口唇发绀，今为求进一步诊治入院。
既往史：无特殊。
实验室检查：阴性。
超声：房间隔膨出瘤。
CT/MRI扫描：鼻腔CT及MRI平扫：CT检查设备为PhilipsiCT，扫描参数：kV，80mAs，层厚1mm，螺距1.0，采用骨窗、软组织窗进行观察，对兴趣区进行2mm层厚、1mm间隔重组。原始图像进行多平面重组。MRI扫描采用西门子Avanto1.5TMR仪，扫描序列包括SETTWI（TRms，TE9ms）、FSET2WI（TRms，TE96ms），层厚3mm，层间距1mm。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：A、B、C
依据如下：
该病例CT平扫显示双侧上颌骨后部向鼻腔内凹陷，犁骨稍增厚，骨性鼻后孔狭窄而非完全闭合，狭窄处可见软组织隔膜覆盖厚约2mm，MRI显示隔膜处可见液体聚集。
问题2：根据以上临床资料及影像学表现特点，该病例最可能的诊断为？（单选）
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A.鼻胶质瘤
B.鼻内型脑膜-脑膨出
C.先天性鼻后孔闭锁
D.鼻腔异物
E.鼻后孔息肉
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问题二解读答案：C
诊断依据如下：
鼻内镜检查：双侧下鼻甲不大，双侧鼻道见大量的脓涕，鼻后孔处完全闭锁。
手术所见：
以1％利多卡因10ml＋肾上腺素3ml收缩鼻腔粘膜，见双侧下鼻甲不大，双侧鼻道见大量的脓涕，鼻后孔处完全闭锁。用胆道探针探查左侧鼻底上缘内侧，触及鼻后孔闭锁粘膜，依次取从小号到大号的胆道探针扩张鼻后孔，以动力系统清除多余黏膜，扩大成形鼻后孔至10-12mm。经双侧鼻腔置入软硅胶吸痰管，经口腔引出。将16号硅胶引流管弯曲成“U”型，底部剪开做成支撑管，管的头端两脚与吸痰管缝合，经前鼻孔牵拉吸痰管，将支撑管引出前鼻孔。用一短硅胶管缝合固定双侧支撑管，形成双侧保持通畅的“U”型鼻腔支撑管，以维持穿通后的鼻后孔形态，并保证患儿的鼻腔通气功能。
问题3：婴儿期，可能引起类似临床表现的疾病还包括？（多选）
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A.梨状孔狭窄
B.鼻腔血管瘤
C.鼻内型脑膜-脑膨出
D.鼻胶质瘤
E.泪囊突出
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问题三答案答案：A、B、C、D、E
依据如下：
由于婴儿期，特别是新生儿期为被动鼻式呼吸，鼻道为这一年龄阶段儿童唯一的呼吸途径，任何引起鼻部解剖性或功能性阻塞的疾病均可导致导致患儿于出生后出现青紫、呼吸困难，甚至呼吸窘迫的表现。除鼻后孔闭锁外，上述疾病同样可导致类似的临床表现，熟悉这些疾病，对改善患儿的预后非常重要。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫及矢状位重建显示双侧上颌骨后部向鼻腔内凹陷，犁骨增厚，鼻后孔完全闭合，鼻后孔区可见软组织隔膜，病变为软组织密度，无明确骨性结构，厚约2mm，MRI显示后鼻道局部液体聚集，诊断为先天性鼻后孔膜性闭锁。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本例患儿生后即出现呼吸困难的临床表现，排除肺内疾患外，需要考虑到鼻道梗阻的可能，影像学检查是快速明确诊断，进而改善预后的关键。
（2）定位诊断：根据影像所见双侧上颌骨后部向鼻腔内凹陷，犁骨稍增厚，骨性鼻后孔狭窄并软组织隔膜覆盖表现，可明确定位病变发生于鼻后孔。
（3）定性诊断：根据影像表现，结合临床表现及鼻镜所见可明确诊断为先天性鼻后孔骨性狭窄并膜性闭锁。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例为4月龄男孩，生后即无法闭口呼吸，影像表现为双侧上颌骨后部向鼻腔内凹陷，犁骨稍增厚，骨性鼻后孔狭窄并软组织隔膜覆盖表现，可明确诊断先天性鼻后孔骨性狭窄并膜性闭锁。
2诊断鉴别（1）泪囊突出：比较常见，为鼻泪管远端先天性膜性闭锁，引起鼻泪管及泪囊内分泌物聚集，压力升高，继而导致近端功能性闭锁，使泪囊、鼻泪管扩张突出于内眦及鼻道内，形成内眦区囊肿和鼻腔黏膜下囊肿。典型影像学表现为单侧或双侧不同程度的骨性鼻泪管扩张，内部见大量液体聚集，病变突向内眦区及下鼻道内形成囊肿，囊肿较大时引起双侧下鼻甲向内侧移位（图7）。
（2）梨状孔狭窄：比较少见，是由于胚胎期内侧鼻突过早融合和肥大所致。绝大多数双侧对称发生，典型影像学表现包括上颌骨额突向鼻腔内凹陷，梨状孔狭窄，一侧犁状孔横径3mm8mm，鼻道前窄后宽，鼻后孔宽度一般正常，硬腭前尖后宽呈三角形，上颌牙列拥挤（图8、9）。本病可伴随许多先天畸形，常见为前脑无裂畸形和位于中央的单一上颌切牙。
（3）鼻内型脑膜-脑膨出：发生于此部位者比较少见，影像学检查是诊断的重要依据，单纯脑膜膨出时，MRI表现为与蛛网膜下腔相延续的脑脊液信号病变，膨出物含脑组织时病变多呈等信号（图10、11）。CT检查有助于显示颅底骨质缺损的情况。
（4）鼻腔血管瘤：比较少见，CT平扫为鼻腔鼻窦内实性软组织肿块，边缘清楚，周围骨壁可见膨胀、吸收，如见到静脉石则有助于血管瘤的诊断；磁共振T1WI呈中等信号，T2WI呈明显高信号，偶可见血管流空信号，增强扫描血管瘤多呈不均匀棉絮状明显强化，部分可见渐进性强化（图12、13）。
病例供稿：温州医院放射科白光辉
专家点评
点评专家：
温州医院放射科严志汉教授
本病例最终诊断：“鼻后孔膜性闭锁”。先天性鼻后孔闭锁或狭窄占新生儿的1/-1/，男女比例约为１:２，可双侧或单侧发生，以单侧多见，双侧发生者多于生后即出现症状而需要紧急处理，单侧发生者出现症状较晚。本病根据闭锁板的性质可分为骨性闭锁和膜性闭锁，后者常合并骨性狭窄。CT为本病首选检查方法，患者取仰卧位行薄层高分辨力CT扫描，骨性闭锁者上颌骨后部内侧增厚，向鼻腔内凹陷，犁骨增厚，上颌骨后部与犁骨融合。膜性闭锁者鼻后孔宽度3.4mm，可见横过鼻后孔区的软组织隔膜，相应鼻道后窄前宽，前鼻孔区鼻道宽度可无异常。
除了鼻后孔闭锁外，婴儿期尚有多种鼻部先天性疾病可导致类似的症状，影像学检查是甄别这组疾病的重要手段，了解此类疾病影像学表现对快速诊断、改善预后非常重要。
参考文献：
1.国婉华，刘俊刚.新生儿鼻腔阻塞性疾病的影像学表现.放射学实践,,28(9):-
2.LoweLH,BoothTN,JoglarJM,etal.Midfaceanomaliesinchildren.Radiographics.,20(4):-
3.刘俊刚,李欣.先天性泪囊突出的螺旋CT诊断.临床放射学杂志,,27(7):-.
4.BhartiG,GrovesL,SangerC,etal.Congenitalpyriformaperturestenosis.JCraniofacSurg.,22(3):-.
5.WangIJ,LinSL,TsouKI,etal.Congenitalnasalmasses:diagnosisandmanagement.TurkJPediatr.,52(5):-.
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