基本概念
先天性心脏病简称“先心病”。是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先心病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。先心病包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。
根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型。也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
发病病因
一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病*、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病*，会使孩子患上先心病的风险急剧增加。
临床表现
先心病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：
1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2.生长发育差、消瘦、多汗。
3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4.儿童诉易疲乏、体力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。
6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
7.听诊发现心脏有杂音。
先心病与预防接种
由于患有先心病的患儿较健康儿童更易患感染性疾病，在不合并免疫相关综合征时，仅为心脏大血管结构性异常，有别于炎症或免疫介导的心肌炎或心肌病，在心脏功能正常时，心肌细胞代谢一般正常。接种疫苗不会加重病情、影响心脏功能。
单纯先心病患儿建议按计划接种疫苗；
先心病合并免疫功能受损者，建议经过评估决定是否可接种疫苗。生长发育良好，无临床症状，心功能无异常［如左心室射血分数（LVEF）≥60%］）可以接种疫苗。
先心病患儿介入治疗术后，复查心功能无异常、先心病患儿外科术后3个月，复查心功能无异常，可以接种疫苗。
伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的先心病患儿；复杂发绀（紫绀）型先心病患儿，需要多次住院手术者；需要专科评估的其他情形之一的，如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的先心病患儿暂不考虑接种疫苗。
常见先天性心血管病
部位
畸形
血流动力学
是否可以接种疫苗
心房
房间隔缺损
左向右分流
5mm以下单纯的房缺，并且心肺功能正常、心脏大小正常，无分流的可以接种
卵圆孔未闭
房水平分流较小
可以接种
心室
室间隔缺损
左向右分流
单纯的室缺，2-3mm以下的，并且心功能正常、心脏大小正常，无分流的可以接种
瓣膜
二叶主动脉瓣
无分流
可以接种
肺动脉瓣狭窄
无分流
可以接种
三尖瓣下移
无分流
可以接种
血管
动脉导管未闭
左向右分流
半岁以内的单纯动脉导管未闭，2-3mm以下的，但无肺动脉高压，无紫绀可以接种
主动脉缩窄
无分流
可以接种
主动脉窦瘤
窦瘤破裂多发生左向右分流
无症状可以接种
冠状动脉瘤
左向右分流较多
无症状可以接种
复杂
法洛四联症
右向左分流
不可以接种
艾森门格综合征
左向右变右向左分流
总结
1、简单的先心病（房缺、室缺、动脉导管未闭），如果无症状；病情比较稳定或正在好转；且不伴有其他接种禁忌症，如对疫苗成分过敏、免疫功能障碍等，可以在充分知情同意的基础上，考虑按照免疫程序接种疫苗。
2、严重、复杂先心病（青紫型），或合并肺炎、肺高压、心衰、呼吸困难，或正在接受治疗（包括服药），都是接种禁忌症，不能接种，等治愈后在充分评估的情况下再考虑是否接种。
3、接种时间：先心术后3个月以后，经复查心脏功能良好、射血分数在正常范围内，按照正常程序接种。
4、疫苗选择：患有先心病的孩子体质较弱，尽量接种副反应小的灭活疫苗，提倡尽量接种联合疫苗。联合疫苗的优点是接种次数少，副反应少，预防效果一样。如五联疫苗仅需接种4针，而单次接种共12针。接种后在门诊观察的时间也要长些，如观察一个小时。并根据接种后的反应情况，确定下一步接种方案。
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