胸痛是急诊科最常见的表现之一，若胸痛患者很快因室颤发生心脏骤停，而心电图又出现下壁导联ST段抬高，这时很容易被诊断为急性心肌梗死。近日，《HEART》杂志上就报告了这样一则病例，但其最终的诊断出于意料之外。让我们一起来看看。
病例概况
患者，男性，50岁，因胸痛到急诊科就诊。到急诊科即因室颤发生心脏骤停，后成功复苏。复苏后的心电图显示右束支传导阻滞、下壁导联ST段抬高，立即行直接经皮冠脉介入术（PCI）。选择经右侧股动脉入路，血压/30mmHg。冠脉造影发现左前降支和回旋支有轻度动脉粥样硬化。在尝试右冠状动脉插管时，观察到对比剂外渗（图1A，星号）。随后行主动脉造影，图像如图1B所示。
图1.（A）尝试右冠状动脉造影；（B）主动脉造影。
问题
该患者最可能的诊断是以下哪一项？
A.导管致主动脉夹层
B.自发性胸主动脉夹层
C.瓦氏窦瘤破裂
D.右冠状动脉开口处夹层
E.高安动脉炎
正确答案：C
解析
图1B的主动脉造影图显示主动脉无扩张、对比剂回流入左室，提示主动脉瓣关闭不全。造影图显示对比剂外渗入右冠状动脉窦，肺动脉不透明，提示左向右分流。
根据患者心脏插管之前的表现，以及脉压差大的特点，判断可能不是导管诱发的主动脉夹层（答案A）。患者的升主动脉正常，没有提示胸主动脉夹层的内膜片，故排除胸主动脉夹层（答案B）。对比剂外渗与开口处的冠状动脉夹层不符合（答案D）。此外，主动脉炎并不引起该患者这样的表现，主动脉造影图像也不支持（答案E）。
该患者的病因是右冠状动脉瓦氏窦瘤（SVA）破裂（答案C），判断线索是主动脉造影图上肺动脉处对比剂不透明。经胸超声心动图和CT主动脉造影证实了该诊断，如图2所示。不过，遗憾的是，医院之后、进行外科手术之前去世。
图2.（A）轴位CT图像，主动脉瓣水平，没有静脉注射对比剂。可见一个27×23mm大小的瓦氏窦瘤，起自右冠状动脉窦（白色箭头）。之前冠脉造影图上可见对比剂渗出。（B）静脉注射对比剂的动脉轴位CT图像。在瓦氏窦瘤中可见对比剂（黑色箭头），对比剂也可见于右室、右房、肺动脉和下腔静脉，提示左向右交通。（C）无对比剂三腔切面显示动脉瘤（白色箭头），以及之前造影对比剂。（D）静脉注射对比剂的三腔动脉CT图像。可见动脉瘤（黑色箭头），对比剂见于右侧心腔和肺动脉，提示有分流。
学习要点
SVA是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏畸形的3.5%左右。大多数（70%）患者的病变起自右冠状动脉窦，亚洲男性中较为多见。患者通常无症状，偶尔检查发现，但局部压迫可能导致冠状动脉缺血、胸痛、主动脉瓣关闭不全或呼吸困难。SVA破裂可表现为胸痛、呼吸困难、血流动力学衰竭等，需要立即诊断，迅速进行外科处理。
该患者的特点是年轻亚裔男性、脉压大、响亮的连续性杂音、胸痛症状，这些表现可以给医生某些提示，考虑SVA破裂的可能。
来源
ThomasRees,MichaelaScheuermann-Freestone,PeterGolledge.Fifty-year-oldmanwithinferiorSTelevation.HEART.
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