虎年新春，吉祥如意
期待已久的
垂体肿瘤系列精选病例讨论
又与大家见面了
来看我们的第六个病例吧
（本病例由上海交通大医院神经外科楼美清主任和毕云科主任提供）
患者，女，67岁，因“外院体检发现颅咽管瘤4年，视物模糊1年，进行性加重2月余”就诊于我科门诊。患者4年前因“头晕”于外院就诊，垂体增强MRI提示鞍上占位，考虑颅咽管瘤。患者当时考虑手术风险，未予手术治疗。1年前，患者出现视物模糊，未予重视。2月前，患者视力视野障碍进行性加重，为进一步手术治疗，收治我科。垂体增强MRI示鞍上占位，大小约2.2x2.0x2.5cm，拟诊颅咽管瘤（图1）。术前内分泌检查提示，各项激素均在正常范围内。
图1.患者垂体增强MRI影像。（A）冠状位平扫MRI；（B）冠状位增强MRI；（C）矢状位平扫MRI；（D）矢状位增强MRI。
完善术前检查，排除手术禁忌后于年10月行神经内镜下经鼻蝶鞍区肿瘤切除术。术中按照鞍上扩大入路的要求广泛磨除骨质，“工”字形剪开鞍底及前颅底硬膜，见肿瘤表面覆以大量迂曲的动脉样血管，且难以区分与垂体柄的界限。
手术按照“先囊内减压，再分离肿瘤周边，边分离边阻断血供”的策略进行。肿瘤质地中等，血供极其丰富。术中出血非常汹涌，冒血行肿瘤囊内减容，切除过程与“脑棉+流体明胶压迫止血”交替进行。减容满意后，分离肿瘤边界。可见双侧垂体上动脉参与供血，电凝后锐性分离，最终肿瘤全切。肿瘤切除后，三脑室底、基底动脉及双侧大脑后动脉等结构清晰可见（图2）。
图2.患者术中情况。（A）肿瘤表面血管丰富；（B）内减压完成后，完整摘除肿瘤；（C）肿瘤切除满意后，见三脑室底结构。
三脑室侧壁止血困难，采用“流体明胶+明胶海绵压迫+温水冲洗”的方式进行止血。颅底重建采用人工硬膜、自体脂肪、筋膜，联合带蒂鼻中隔粘膜瓣的多重修补方案，鼻腔填塞凡士林纱条。术中出血约ml，输RBC4U、血浆ml、冷沉淀2U。术中冰冻切片提示：（鞍区肿瘤）镜下呈微囊状结构，囊内衬覆单层扁平内皮，间质细胞增生，细胞较温和，倾向血管源性病变，确诊待石蜡及免疫组化。术后患者主诉视力视野较前明显好转，无脑脊液鼻漏，予常规对症治疗，术后2周拔除纱条，3周出院。术后垂体增强MRI示肿瘤切除满意（图3）。
图3.患者术后垂体增强MRI影像。（A）冠状位增强MRI；（B）矢状位增强MRI。
组织病理学检查提示：（鞍区）血管母细胞瘤，WHOⅠ级。免疫组化结果：CD34（+），CK（-），EMA（-），GFAP（+），CD31（+），D2-40（-），α-Inhibin（-），CD56（+），CD68（+），Syn（-），NSE（+），CgA（-），Ki67（5%+），S-（局灶+）（图4）。
图4.肿瘤标本病理及免疫组化结果。(A)肿瘤HE染色；(B)CD34染色阳性；(C)NSE染色阳性；(D)S染色阳性。
血管母细胞瘤（Hemangioblastoma,HBL）——
是中枢神经系统血管源性良性肿瘤，起源于中胚层胚胎残余组织，主要由内、外皮细胞和增生的间质构成。HBL约占颅内肿瘤的1.1%-2.4%，多见于中线旁小脑半球，其次为脑干、脊髓及视网膜等。幕上HBL相对少见，分为散发性和家族遗传性两种，后者常伴有肝、肾胰腺囊肿或肿瘤，即VHL综合征（常显）。颅内HBL分型：囊结节型（≥75%，大囊小结节），囊实性型（25%-74%），实质型（＜25%），单纯囊性型。
幕上血管母细胞瘤罕见，占所有颅内HBL的2.1-2.9%。鞍区血管母细胞瘤更为罕见，绝大多数起源于垂体柄，供血动脉包括垂体上动脉、眼动脉、颈内动脉远端、基底动脉、大脑后动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、圆孔动脉等[1,2]。
国内外对于鞍区HBL的报道极少。一方面，是由于鞍区HBL发病率极低，常被误诊为垂体瘤或颅咽管瘤；另一方面，由于术前诊断不明确，可能导致了灾难性后果。AjlerP等研究认为，T2WI和增强扫描病变内可见迂曲流空血管，有助于提示鞍区血管母细胞瘤，而在垂体瘤中并不会出现该征象[3]。当然，对于鞍区富血供病变，术前行CTA或DSA很有必要。
手术是治愈HBL的唯一方式，术前明确诊断对选择手术入路至关重要。可以采取开颅或经鼻内镜手术方式切除鞍区HBL，主要取决于主刀更熟悉哪种术式。术前对供血动脉的栓塞有助于减少术中出血。本例患者术前误诊为颅咽管瘤，术中面临了巨大的挑战和风险。手术之所以成功，得益于术者高超的内镜技术、装备齐全的内镜器械、良好的心理素质以及配合默契的团队。
放疗适用于患者一般状况差，不耐受开放手术的或难以完全切除的肿瘤。放疗手段包括粒子束，伽马刀，射波刀三种。对于肿瘤直径超过1.7cm（肿瘤体积超过3cm3），并发囊肿或已经引起症状的HBL，不推荐放射治疗。此外，对脊髓或除大脑外的中枢神经系统也不推荐放射治疗。当前，针对HBL的药物治疗尚处于试验阶段。
总而言之，该病例提醒我们对于鞍区富血供占位，应该将血管母细胞瘤作为鉴别诊断。特别当MRIT2WI检查提示肿瘤内迂曲流空血管时，需考虑HBL的可能。术前CTA或DSA对于明确诊断很有意义，这对于手术方式的选择极为重要。治疗上，手术切除仍为首选。但术前需要做好充分准备，如大量备血、充分告知风险等，必要时可栓塞供血动脉后再进行肿瘤切除[1]。
1.SungjunMoon,HuiJoongLee,SubumLee.Preoperativeembolizationofsuprasellarhemangioblastomasuppliedbyarteryofforamenrotundum:acasereportandreviewoftheliterature.BrJNeurosurg,,1-3.
2.YujiroHattori,ShigeyukiTahara,OsamuYamada,etal.SuprasellarHemangioblastomawithReversibleEdema-LikeChangeAlongtheOpticTract:ACaseReportandLiteratureReview.WorldNeurosurg,,:-.
3.AjlerP,GoldschmidtE,BenderskyD,etal.Sellarhemangioblastomamimickingamacroadenoma.ActaNeurolTaiwan,,21(4):?.
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