甲状舌管囊肿的总体发病率约7%，多在儿童及青少年期发病，约占儿童先天性颈部疾病的55%，亦有因症状不明显至中年后才发现的。
不久前，医院头颈外科就收治了这样一例罕见的成人巨大甲状舌管囊肿。
图源：医院头颈外科
基本信息：男，59岁
主诉：颈前区肿物进行性增大13年余
现病史：患者13年前无明显诱因下发现颈部喉结上方偏右侧蚕豆样肿块，无压痛，质地软，无吞咽呼吸困难等不适，未治疗，颈部肿物进行性增大，1年前肿物约15cm*10cm，无呼吸、吞咽、交流困难，近2月来肿物增大较快，现肿物直径约30cm左右，颈部活动受限，交流困难，吞咽困难，只能进食流质。
查体：颈前区巨大肿物，直径约30cm，无压痛，周围皮肤无破溃、红肿，质地韧，边界尚清，活动度较差。张口受限1横指，舌体活动异常，言语含糊。
头颈部增强CT：颈前皮下巨型多房囊状低密度占位，密度均匀，内见纤维分隔影，增强后未见明显异常强化。病灶边界清，大小约25*24*17cm，占位效应明显，舌体、颈部软组织受压向后上移位，口腔狭窄。下颌骨受压向前上方移位，局部可见压迫吸收。向后压迫咽部，咽部狭窄。
图源：医院头颈外科
MDT多学科讨论记录：
麻醉科：患者颈前肿物巨大伴气道压迫，常规经口气管插管麻醉较为困难，建议经鼻气管插管。
耳鼻喉科：患者目前尚未出现呼吸困难，检查提示气管受压未见肿瘤累犯，可考虑经鼻气管插管，术中气管切开准备。
头颈外科：根据影像学检查结果考虑良性囊性病变，结合既往病史，成人发病，肿物巨大，肿物向上凸入口腔、压迫舌体致口腔狭窄、下颌骨向前移位，向后压迫咽部，向下至第三肋水平。先予手术切除颈部肿物，根据病理结果决定后续治疗方案。
本例采用了Sistrunk术式，行甲状舌管囊肿切除术+舌骨体切除术+部分舌骨舌肌切除术。
术中所见：颈前区皮下巨大包块，约40.0*30.0*30.0cm大小，位于颈阔肌深面，两侧与胸锁乳突肌致密粘连，界限不清，肌肉明显变菲薄，深面与颈动脉鞘粘连，根部位于舌骨处，与舌骨致密粘连无法分离，舌骨下移，未见明显瘘管。包块以囊性内容物为主，包膜完整，囊液呈褐色，稍黏稠。
图源：医院头颈外科
病理：符合甲状舌骨囊肿伴广泛陈旧性出血。
文献复习：
甲状舌管囊肿是在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、未消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。在胚胎发育初期，甲状腺始基在下移过程中形成一条与始基相连的细管，称为甲状舌管。此管在胚胎第6周时开始闭锁退化，至第8周时完全消失，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。若甲状舌管退化不全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。囊肿可继发感染并形成瘘，即甲状舌管瘘。
该病以5岁以内的儿童多发，成人则较少见。典型的临床表现为颈前近舌骨处无痛性肿物，肿物随伸舌或吞咽运动而上下活动。超声作为首选检查方式，必要时可结合CT、MR等检查评估囊肿与舌骨及周围结构的关系。
从舌到颈部任何一部分甲状舌管的残留均可导致甲状舌管囊肿的形成，包括甲舌区、胸骨上区、舌骨上区及舌根。既往文献已有报道成人巨大甲状舌管囊肿近10例。另有文献报道罕见类型包括：舌根型、单纯喉内、甲状腺内等。
此外还值得一提的是，成人甲状腺舌管囊肿术后病理诊断中一定要注意有无恶变的情况。据文献报道，甲状舌管囊肿恶变率1%，但多发生在成人，囊肿内出现实性组织更应提高警惕。本病例囊肿无恶变，术后恢复良好。
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