导语：小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性发育异常，枕大孔发育异常，后颅窝体积缩小，胚胎期中线结构发育异常，小脑扁桃体伸长异常，或枕下疝入枕大孔，一直延伸至颈椎椎管，导致枕骨后部、枕骨肥大。临床表现为头颈枕部疼痛、偏瘫、肢体感觉障碍。
一、患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方面了解
（一）原因概述
小脑下疝畸形的病因可能与神经组织过度生长或脑组织发育不良、脑室-蛛网膜下腔间脑脊液动力学紊乱有关。
（二）基本病因
病因不清，可能与胚胎3个月时神经组织过度生长或脑组织发育不良有关，也可能与脑室系统蛛网膜下腔间脑脊液动力学紊乱有关。最近的研究表明，小脑下扁桃体畸形患者可能存在基因学改变。
在胚胎期，后颅凹中线结构脑组织过度生长和扩张，加上后颅窝体积缩小，导致枕骨孔向下穿孔，颈椎管疝，甚至下至枢椎或更低，对小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等造成严重损害，可引起脑积水。这种疾病常与其他枕大畸形有关。
二、患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）症状概述
根据小脑延髓下疝的不同，临床表现也不同，可包括头颈枕部疼痛、偏瘫、四肢感觉障碍、头晕、头痛、走路不稳、手部麻木乏力等。
（二）典型症状
1、头疼
大多数头颈枕部疼痛先发生，疼痛是发作性的，并向肩部扩散。有颈部和枕骨压痛和强迫的头部姿势。
2、脊髓皮质和上颈部受压症状
如偏瘫或四肢瘫，偏身或四肢感觉障碍，病理征阳性。症状性疼痛可伴有节段性疼痛、呼吸困难、括约肌萎缩。
3、颅颈神经症状
手部麻木无力、手肌萎缩、耳鸣、吞咽困难、声音嘶哑。
4、小脑症状
如行走不稳、动作不灵、握力减弱、口齿不清等。
5、颅内高压症状
比如头痛、恶心、呕吐等。
6、头晕
头晕患者的小脑扁桃体下疝的程度要比没有头晕的患者严重，这说明下疝越严重，越容易对小脑扁桃体前庭通讯纤维造成损伤，导致头晕症状。
（三）并发症
常与其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷有关。包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓脑积水、中脑水管胶质增生或分叉、四头喙状畸形、颅顶骨压痕、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿等。
三、患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检验
1、实验室检查
腰椎穿刺脑脊液检查显示血压较低，压颈试验呈阳性，脑脊液蛋白水平较高，但很少超过1g/L。腰穿要谨慎，禁止使用颅内高压。
2、影像学检查
（1）头颅颈椎X线检查
对枕大孔、头颅、颈椎骨畸形，如开颅手术、脊椎裂、全身畸形等的诊断有一定的帮助。
（2）CT扫描
CT检查显示第四脑室增大、骨异常和脑积水，薄层CT更容易发现颈脊柱、枕大孔和寰枕区骨畸形。
（3）MRI检查
MRI可显示颅颈部骨质异常，矢状断层显像显示整个头尾病变，比CT图像更准确、清晰、直观。
（二）治疗原则
如果症状轻微，可以使用药物进行保守治疗。颅内高压或脑积水严重或加重的症状，需要手术治疗。
（三）治疗周期
小脑下扁桃体炎疝气的治疗周期一般为2-6周，但由于病情的严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等原因，可能会有个体差异。
四、患病的患者，除了需要及时地治疗，良好的护理也很重要
（一）概述
小脑下疝患者需要家庭的支持，以提高他们生活质量，尤其是在手术前后。
（二）心理护理
在手术前与医生进行沟通，了解手术的大致过程和成功案例，消除患者的紧张和恐惧。患者术后家属要多加注意，让患者树立治疗信心，积极配合治疗。
（三）手术后护理
1、术后姿势
手术后，平卧位、头枕柔软，枕头高度以1拳头为宜，枕头太高容易导致颈部前倾，太低容易导致颈部后伸。侧卧时，保持枕头与肩同宽，使颈部与躯干一致，侧卧时支撑支持物背部和脚垫，保持侧卧姿势。
2、氧气吸入
应给予口罩氧气，并将病人的头、颈、躯干翻转或移动，动作要平稳、轻柔。
3、切口护理
保持伤口敷料的清洁和干燥，在枕头上放置一块无菌巾，看看切口是否渗血或渗液。如果血液继续从切口渗出，请通知医生治疗。减少探视，保持环境清洁，防止切口感染。
4、引流管护理
注意切口出血，保持切口敷料干燥。正确固定引流管，注意引流管的高度，密切观察排水管是否打开，并记录排水管的颜色、性质和数量，防止排水管扭曲、折叠或意外漏气，如引流液变成新鲜血液，应及时通知医生。
（四）生活管理
1、维生素含量高，饮食清淡易消化，同时保持大便通畅，避免便秘。
2、观察病人的肢体感觉和运动，不要用热水袋，以免感觉迟钝，造成烫伤。
3、加强肢体无力或偏瘫患者的生活照顾，防止跌倒和其他意外。
（五）饮食调理
1、概述
科学合理地饮食可以保证机体功能的正常功能，对疾病的控制起到辅助作用，保持治疗效果，促进疾病的康复。
2、饮食建议
（1）高蛋白、高热量、高维生素、清淡易消化的饮食，有吞咽困难的人可以给予鼻饲饮食。
（2）有颅神经损伤，饮食方面，应多加注意，速度慢，防止水呛咳嗽或窒息。
3、饮食禁忌
不吸烟、不饮酒、辛辣刺激食物。
结语:病变严重程度不同，预后也不同。手术越早，效果越好。反之，效果就越差。小脑扁桃体下疝畸形可造成神经和肌肉损伤，严重危及生命。一般不自愈。积极治疗可以缓解症状，改善预后。经过彻底地治疗，一般不会复发。