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病例展示
临床病史:女,29岁,鼻堵伴脓涕,嗅觉减退,持续时间半年,2个月前自触左侧鼻腔肿物就诊。影像资料:影像描述:CT特点:左侧筛窦、鼻腔前2/3及顶部不规则软组织,上下走行,上达嗅裂。鼻中隔、筛房分隔、前颅窝底骨质毛糙、欠规整。MRI特点:T1等信号,T2稍高信号(低于自由水),内小囊变内部多发血管流空,不均匀中等强化,DWI及ADC图呈高信号。病理诊断:嗅神经母细胞瘤讨论
嗅神经母细胞肿瘤是一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经的恶性肿瘤,约占鼻腔鼻窦肿瘤的2%-3%,2-90岁均可发病,10-20岁、50-60岁为两个峰值年龄,性别无差异。肿瘤组织主要由形态比较一致的小园形、小梭形细胞组成,瘤细胞体积小,几乎不见胞浆,核园形、卵园形或短梭形,核染色深,核仁不明显,核分裂像多少不一,瘤细胞之间可见由胞浆突起形成的嗜酸性纤维样背景。主要在鼻腔顶部、筛板区(嗅粘膜分布区),CT:形态:病变形态不规则,呈结节状、分叶状改变,冠状位呈分叶哑铃状,密度:骨质破坏不等,坏死不明显,部分病变内见钙化或残存骨质。MRI:TlWI呈等、稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号不均,内部血管流空、T2小囊变,病灶内见更高信号囊变、坏死区,增强T1WI呈不均匀中度强化。模式图显示筛窦内(沿嗅神经分布)的软组织占位,突破前颅窝底骨质,侵犯脑组织,病灶实性部分与脑组织间可存在囊性成分。肿瘤组织主要由形态比较一致的小园形、小梭形细胞组成,瘤细胞体积小,几乎不见胞浆,核园形、卵园形或短梭形,核染色深,核仁不明显,核分裂像多少不一,瘤细胞之间可见由胞浆突起形成的嗜酸性纤维样背景。他山之石
一例53岁,女,鼻腔嗅神经母细胞瘤,突破前颅窝向颅内生长右侧筛窦嗅神经母细胞瘤,扩散受限鉴别诊断
本病需要与一下疾病鉴别:(1)筛窦癌:中心部位不是鼻腔顶;骨质破坏明显,T1WI-中等信号,T2WI-高信号,增强不均匀强化(出血、坏死所致)(2)鼻腔脑膜瘤:少见,边界清楚,周围骨质常增厚、毛糙,等T1等T2信号,坏死及囊变少见。(3)非霍奇金淋巴瘤:多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织;无明显溶骨性骨质破坏,等T1等T2信号,弥散受限,明显较均匀强化。作者
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